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Xantogranuloma juvenil em cavidade nasal

Resumo / Summary

Xantogranuloma Juvenil é uma doença benigna e auto-limitada. Pertence à Classe II da Histiocitose. Manifesta-se geralmente por nódulos cutâneos, principalmente em cabeça e pescoço. Inicia-se na infância na maioria dos casos, é raro em adultos. Sua manifestação extracutânea é rara, sendo mais comum a apresentação ocular. Neste trabalho, relata-se um caso de Xantogranuloma Juvenil exclusivamente em cavidade nasal, cuja ocorrência mundial é extremamente rara. Há relato de apenas um caso de XGJ na cavidade nasal1. Caso Clínico: D.C.S, 12 anos de idade, sexo feminino, com queixa de obstrução nasal progressiva à direita há cerca de 18 meses. Veio encaminhada por outro serviço com o diagnóstico histopatológico de rinoscleroma. Ao exame, foi observada uma massa tumoral em fossa nasal direita com abaulamento de pirâmide nasal e deslocamento de órbita direita. Foi submetida à exérese do tumor pela técnica de Degloving médio-facial. O diagnóstico histopatológico e imunohistoquímico da peça operatória foi de Xantogranuloma Juvenil. Por tratar-se de uma entidade benigna e de regressão espontânea, foi optado pelo seguimento clínico exclusivo no pós-operatório. Hoje encontra-se no quinto mês de pós-operatório, aparentemente sem recidiva avaliada através de nasofibroscopia.
Palavras-chave: xantogranoluma, nariz, tumor, imunohistoquímica, histiocitose.

Juvenile Xanthogranuloma is a benign disease, classified as Class II histiocytosis, generally characterised by cutaneous nodules, most commonly, in the head and neck region. It often occurs in childhood and it is rare in adults. Extracutaneous lesions are uncommon, and the most common extracutaneous lesion is in the eye. We report a case of juvenile xanthogranuloma occuring in the nasal cavity, which is extremely rare in literature. We found only one report of xanthogranuloma in nasal cavity in the English Literature1. Case report: D.C.S., female, 12 years-old was referred with a history of progressive right sided nasal obstruction for 18 months. In another hospital, she had had diagnostic of Rhinoscleroma. The clinical examination revealed a solid lesion in the right nasal cavity with an increased dorsal nose and deslocation of right eye. The solid lesion was excised by Degloving technique. The histopathological and immunohistochemical diagnosis was of juvenile xanthogranuloma. Juvenile Xanthogranuloma is a benign disease which regresses spontaneously. We observed the patient with nasofibroscopy for five months after surgery. Until today, she is asymptomatic and without recurrence.
Key words: juveline xanthogranuloma, nasal cavity, tumor, immunohistochemic, histiocytosis.

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